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　　脊髓亚急性联合变性（subacute degeneration of spinal cord）是由于维生素B12缺乏所引起的疾病，通常与恶性贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，并伴有周围觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的，脊髓白质都可发生病变。本病多于中年后起病。亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有、无力、腹泻贫血等症状。

　　脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of spinal cord）是由于维生素B12（Vit B12）缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏（萎缩胃炎胃大部切除术后等）；小肠疾病（小肠吸收不良综合征回肠切除等）；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收（新霉素等）；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。

　　依赖Vit B12的甲硫氨酸合成参与神经髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中枢及外周神经的髓鞘脱失和变性；Vit B12也影响类脂代谢，类脂质代谢障碍可导致神经髓鞘肿胀、断裂，引起轴突变性；Vit B12是DNARNA合成时必需的辅酶。它的缺乏导致RNA合成不足，RNA是神经细胞胞质所需的核蛋白，它合成不足可致神经轴突变性，特别易累及长轴突的脊髓后索、侧索，而DNA合成不足，则影响黏膜的细胞而产生贫血和胃肠道症状。

　　老年脊髓亚急性联合变性多于中年后起病。亚急性或慢性发病，进行性发展。多数患者在神经系统症状出现前有、无力、腹泻、贫血等症状。神经系统主要有以下表现：

　　最早出现。多表现为由下肢开始的足趾、手指末端对称性、持续觉异常刺痛、发冷感、烧灼感。查体可检出手套样、袜套样感觉障碍及神经干压痛。

　　主要累及后索和侧索。后索症状出现较早。表现为以下肢明显的深感觉障碍：觉振动觉、运动觉减退或消失；感觉性共济失调：患者步态不稳，如踩棉花感，夜间尤重，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，Romberg’s征阳性。随病变进展，出现双下肢无力，并累及侧索，，引起肢体痉挛性瘫痪。临床体征由周围神经、后索、锥体束受损程度决定。如果病变以周围神经为主，则表现为肢体肌张力降低、腱反射减低、呈弛缓性瘫痪；如病变以锥体束为重，则表现为肢体强直、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。疾病晚期可有障碍。

　　除视神累外，其余脑神经不受影响。主要表现为视力受损、双中心暗点、视野缩小、视神经萎缩等。可发生在疾病的早期或晚期，也可发生在患有恶性贫血而没有亚急性联合变性征象的病人中。

　　由于治疗上的进步，症状现在很少见。但在维生素B12及肝精应用之前较常见。可表现为易激惹、淡漠、认知功能受损、反应迟钝、定向力、抑郁、记忆力减退乃至痴呆。

　　Sehilliry试验：口服放射性核素57Co标记的维生素 B12，测定其在尿粪中的含量，可发现Vit B12吸收缺陷。

　　Vit B12浓度低于100pg/ml时，注射1次Vit B12，10天后如出现网织红细胞增多，则有助于临床诊断。

　　根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别：

　　多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全横贯损害的症状体征。腰椎穿刺可见椎管梗阻、脑脊液蛋白升高。CTMRI可帮助鉴别。

　　仅有后索及后根受损表现，不累及锥体束。Lhermitte’s征阳性。血清及脑脊液康华实验阳性。

　　可表现为对称性四肢远端感觉、运动、自主神经功能障碍，但不累及锥体束，无贫血及血清Vit B12缺乏的依据。

　　老年脊髓亚急性联合变性如不经过治疗常在数年内死亡。但是如果在发病后2～3个月内积极治疗可望完全恢复。所以应争取早期诊断和治疗。一旦确诊，应立即给予大剂量维生素B12治疗。一般使用维生素 B12200～500μg每天肌内注射1次，连续2周，以后改为200μg/次，每周1次，症状好转后改为维持量，每3～4周50μg，以防复发。维生素C与维生素12合用可提高疗效。在开始2个月内，当红细胞计数逐步增长时，应该辅以铁剂硫酸亚铁片0.3～0.6g，3次/d；或10%枸橼酸铁胺溶液口服，每次10ml，3次/d；亦可用，每次50～100mg肌内注射，隔1～3天注射1次。过去认为叶酸可加重神经系统症状，禁忌使用。现在多数学者认为，对于恶性贫血的患者，可将叶酸与维生素B12合用，叶酸剂量为5～10mg口服，3次/d。

　　老年脊髓亚急性联合变性如不经治疗常在数年内进到死亡，发病后2～3个月积极治疗却常可获和完全恢复。因此早期诊断及时治疗是决定本病预后的关键。

　　若有明显神经系统症状者，不主张使用叶酸治疗。食用新鲜动物肝脏也有助于治疗。此外，理疗、针灸体疗均有助于改善症状。世界末日最新消息